从诊治到康复一直被耽误，这个因“伟哥”被知晓的患问题太难了

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你知道PAH吗？这样问想必鲜有人知。但提到去年刷友圈的新闻——“8岁女孩独自一个人来到药柜前买‘伟哥’，一年至少得吃1095颗！”想必很多人都有所印象。女孩靠吃“伟哥”续命的原因，正是PAH。

PAH作为一个“并不罕见”的罕见患问题，是由多种患问题因引起肺血管受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类患问题理生理综合征。由于缺氧紫绀，患者嘴唇通常呈蓝紫色，这也就是PAH患者梦幻代称“蓝嘴唇”的由来。

目前国内患有PAH的患者已超1000万人，由于PAH早期病状不典型，基层医生对PAH缺乏认识，很多患者在初期被误诊，延误治疗。在5月5号世界肺动脉高压日来临之际，《医学界》特邀广东省人民医院心内项张国林副主任医师，就PAH患者心肺功能评估和康复治疗，分享临床经验。

从临床表现到6分钟步行试验，心肺功能评估起决定作用

肺动脉高压作为最主要的肺循环异常之一，其严重程度取决于肺血管患问题变对患者心肺功能的影响，因此对患者进行心肺功能评估十分重要。临床表现作为患者对疾患问题的一个总体机能反应，可较准确地反映PAH患者的心肺功能状态，其中最常见的当属呼吸困难和体力下降。

张国林教授指出，随着患者肺动脉高压的进展，肺血管阻力及肺动脉压力逐渐增高，肺血流量及心输出量则相继减少。在这种情况下，患者对空气的需求可能进一步加快，进而会出现气促、甚至呼吸困难、体力下降等病状。

除了临床表现，客观评价运动耐力也是判断PAH患者心肺功能状态的一项重要手段，最常用的评价方法包括6分钟步行试验和心肺运动试验，用于PAH患者活动能力和预后的评价。

6分钟步行试验是通过测量患者以能承受的最快速度步行6分钟的距离，具体的指标即他患者步行距离，同时还需观察患者在步行的过程中血氧饱和度的变化，此外还需对患者进行步行试验后的用力与呼吸困难情况评分。

从具体的结果来看：

当患者6分钟步行的距离>440米时，属于PAH低危状态；若在440米~165米范围，则应属于中危；当患者步行距离<165米，则属于PAH高危状态，应引起警觉。6分钟步行试验的优点首先在于简单、易执行，多数医院，包括基层医院都可进行；其次它可以较客观的反映患者的日常生活及活动能力。因此，绝大部分的患者都可以接受检查。

6分钟步行试验的检查指标较为简单，但需要注意的是，受患者年龄、身高以及努力程度等因素的影响，即使同一个体在一定时期内重复进行6分钟步行试验，其结果也存在一定差异。

“说道准确评估心肺能力，就不得不提到另一个精准的方法——心肺运动试验”，张国林教授指出：“心肺运动试验的优点在于其所测得的检查指标较6分钟步行试验更多，可以较客观地量化一个人的心肺功能、气体交换效率和心衰情况。“

当然，这个检查更复杂，技术要求更高。因此，可能使基层医院受到一定限制，且心肺运动试验对患者的运动能力要求，及试验自身风险均相对更高。

提及心肺功能评估里的数据，“最重要的当然是患者的最大摄氧量阑嘉侍獗，张国林教授脱口而出：

“此外，评估心肺功能、尤其是肺动脉高压的患者，通行效率[即二氧化碳通气当量（VE/VCO2）]、及用来评估患者通气/灌注比例的潮气末二氧化碳也同样重要。”

一般而言，最大摄氧量与心功能密切相关，是衡量患者心脏最大输出量和对氧利用能力的关键指标，可以根据最大运动能力下的摄氧量进行心功能不全的分级；通气效率越低、VE/VCO2的斜率越高，患者心衰的程度就越严重、预后越差。

同样，若静息时潮气末CO2分压偏低、体内动脉的CO2分压就会相应增高，然而体内的CO2并不容易排出，这将进一步提示——呼吸与心血管的通气/灌注的比例失调。

临床治疗是基础，康复治疗同样不可或缺

“临床治疗是基石，但康复治疗也非常必要”，张国林教授表示：“目前改善肺动脉高压患者愈后的方法，就是提高患者的呼吸功能及有氧运动能力。”

由于目前肺动脉高压患者普遍存在运动能力差、容易在体力劳动或运动之后发生呼吸困难，很多患者会担心锻炼会诱发这种呼吸困难的病状、进而加重心肺负担。

“所以对这类患者要详细的评估其心肺功能，尤其是有氧运动能力，和判断运动是否有风险。”张国林教授指出：

“通常对于患问题情稳定、且得到有效药物治疗后的患者，若PAH严重程度分级（WHO制定）在1~3级，可在医生指导下的运动、锻炼来改善呼吸和有氧运动能力；对于有明显病状、PAH严重程度分级为4级的运动不耐受患者，应在临床治疗改善、PAH严重程度分级达3以内时，方可进行康复锻炼。”